生活習慣病である、希少な腺様嚢胞がんとは

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腺様嚢胞がんは、生活習慣病のひとつで体細胞変異(体細胞が後天的に変異)で発症します。
腺様嚢胞がん(adenoid cystic carcinoma、ACC)は、分泌腺から発生する悪性腫瘍でまれな腫瘍の1つです。
頭頸部領域に発生することが多く(頭頸部領域において1~2%程度の頻度)、耳下腺や顎下腺などの大唾液腺や口腔内、鼻腔に発生します。
40から60歳代に多く、男女比は同等か、やや女性に多いとされています。
腺様嚢胞がんの症状は腺様嚢胞がん特有の症状はなく、発生した部位に応じた症状が出現します。

大唾液腺(耳下腺、顎下腺) - 腫瘤(しこり)の自覚
鼻腔 - 鼻閉、鼻出血
口腔・咽頭 - 違和感、嚥下・構音(こうおん)障害(話しにくさ、食べにくさ)

腺様嚢胞がんは、腫瘍から組織を採取し病理学的に診断を行います。
触診や視診、CTなどの画像検査により病変の範囲を把握することが重要です。

腫瘍の特徴と治療は、以下の通りです。
・腫瘍の増大速度は比較的遅い
・周囲組織への浸潤傾向が強い
・遠隔転移の頻度が比較的高い

化学療法と放射線療法に関しては有効とした報告もありますが、未だ一定の見解は得られておらず、治療の中心は手術です。
腫瘍の増大速度は一般的にはゆっくりですが、周囲組織への浸潤傾向が強いので十分な安全域をつけた切除が必要です。
しかし、顔面や頸部といった限られた範囲なので、術後の後遺症を考慮して術式を決定する必要があります。
そのため、病変の状態によっては追加で放射線治療を行う場合もあります。
また近年では重粒子線治療が有効との報告もありますが、長期的な合併症など不確実な部分も多く一般的な治療とはなっていません。
腺様嚢胞がんの治療後は、長期の経過ののちに再発をきたすケースもありますので、長期間の通院による定期チェックが必要です。

結論:
腺様嚢胞がん(adenoid cystic carcinoma、ACC)とは、悪性腫瘍の一つです。
涙腺・唾液腺・乳腺など、筋上皮細胞という構造をもち分泌物を能動的に搾り出す機能のある外分泌腺より生します。
きわめてまれには子宮など正常なら筋上皮細胞を持たないはずの器官に生ずることがあり、化生した細胞あるいは多能性の
上皮性幹細胞由来と考えられています。

唾液腺腫瘍では、頻度が高く、細胞異型は高くないが浸潤傾向が強く転移率高く、再発を繰り返し、最終的には予後不良となる場合もあります。
篩状構造が特徴的ですが、その他に充実性あるいは腺管構造が優位な例も多く見られます。
神経症状が出ることが多く、顔面神経麻痺を伴うこともあります。
肺、骨、皮膚への血行性転移も報告されています。

再発率が、高く増殖は、比較的遅いが、予後は不良で特に顎下腺、舌下腺では不良です。
神経周囲への浸潤もあることから切除に際しては十分な安全域確保が必要です。
組織学的には、導管上皮様細胞と腫瘍性筋上皮細胞が大小の充実性胞巣を形成して増殖・浸潤しています。

胞巣内に大小の腔がみられる篩状の胞巣(スイスチーズ様とも表現される)も特徴的な像として観察されます。
これらには導管上皮様細胞で裏装された真の腺腔と腫瘍性筋上皮細胞の基底面で囲まれた偽嚢胞が区別されます。
神経線維束を囲むように浸潤する像も見られます。

る耳下腺ガンの腺様嚢胞がんの末期と診断を受けた後、現在までの治療を時系列で述べています(代替療法含む)。
2011年中頃:歯肉に異常を覚えいろいろ歯医者さんを巡るが決定打を得ず。
2012年初旬:大学病院を紹介される。
2012年6月:癌研有明にて末期の腺様嚢胞がん(遠隔転移有)と診断される。
2012年8月:丸山ワクチンの投与を開始。
2012年9月:放医研にて重粒子治療(6週間)を実施。
2013年6月:NK療法(4週間)を実施。
2014年3月:免疫治療(4週間)を実施。
2014年9月:化学療法(TC:1クール6週間)を実施。
2015年1月~:経過観察中

今までの主な医療費をざっと計算すると、
(入院費、検査費、交通費、高額療養費制度利用による医療費返還、所得税還付は計算が面倒なので含みません)
①丸山ワクチン代(含:注射代2年分):14,000円*24か月
②重粒子治療代(1回分):3,150,000円
③NK療法(4回分):210,000円*4回
④遺伝子療法(1回分):4,320,000円
⑤化学療法(6週間分):90,000円*6回
累計:9,336,000円(⑤を除きすべて自費診療)
検査費などのもろもろを考えると1,000万円は使ってる計算になります。
金銭的負担はそのまま精神的負担になります。
長い目で見れば1,000万円など生涯賃金の極々一部に過ぎないと考えれば実は重く考える必要はないのですが、がん治療中はそんな余裕はなくなるそうです。

堂島二郎氏(仮名・40歳)は、大阪の某広告代理店に勤める部長職でしたが、鼻腔の腺様嚢胞がんの末期で、
専業主婦の妻と2歳と5歳の子供を持つ家庭の大黒柱でした。
腺様嚢胞がんの5年生存率は、約70%だが、極めて転移しやすく、10年後の生存率は49%、治療法も高度で、完治も難しいと言われるがんです。
告知後の心境を堂島氏は、以下のように述べています。
「昨日までピンピンしていた人間に、“余命”というタイマーがセットされたのはショックだった。
しかも、親戚縁者にもがん患者はいないのになんでオレなんだと。
この世に神様なんていないと思ったね。
同時に、家族の顔が浮かび、なぜか昔の彼女の顔も……。
会社の引き出しに隠している元彼女のの写真は死んだら部下に捨ててもらわなきゃ、なんてことも……」

しかし、絶望してもカネが稼げるわけでもない。
当面はどうやって生活費や治療費を確保するかが重要になってきたのだ。
堂島氏の場合、先進医療である重粒子線治療を施す必要があり、これに約300万円が必要になる。
しかし悪いことに、生命保険には未加入。
しかも3000万円の一戸建てを25年ローンで購入したばかりで、頭金ですっからかん。
なおかつ、若い頃に散財したこともあり、蓄えがほとんどなかったのだ。
残高は約8万円しかなく、他の貯金をかき集めても42万円ほどしか手許に残っていなかった。

しかし、ここで堂島氏は社畜の恩恵を受けることになる。
まず、「三大疾病」に罹患したことで、会社からは一時見舞金60万円が支払われた。
入院中、社会保険からは疾病手当として給料の3分の2が支払われるが、それでも十分ではない……。

しかし、ここからは人徳がモノを言った。
宴会があれば率先して幹事を引き受け、部下が困っていたら何かと声をかけていた堂島氏。
それゆえ、社内では自発的に見舞金が集まり、その額は70万円に達した。
全国で約300人の従業員がいる会社だが、この額は簡単に集まるものではない。
堂島氏は改めてサラリーマンという組織の力を感じたという。

「俺がいないのにうまくいっているのが悔しいけど、現在、仕事は部下が引き継いでくれているし、金銭面でも退職金の前借りもでき、
治療費や子供の養育費に充てることができた。
これまでは仲間と『所詮、サラリーマンだから』と皮肉っぽく言ってたけど、今は多くの仲間が経済的にも精神的にも支えてくれている。
でも、俺がガンから生還したら、今度は自分が『冠婚葬祭ディレクター』的立場になって、音頭を取り続けなきゃいけないんだろうなと、
余計なプレッシャーも感じていますけどね(笑)」

堂島氏はこれからすぐ「重粒子線治療」という、全国で4か所ある医療センターでしか受けられない治療に入る。
がんの事実を知らない子供たちには「ちょっと入院するだけ」と伝えている。
そんなシビアな状況を間近に、意外と楽観的なのだ。

「今、入院している専門病院では患者の年齢層が高くて、俺は完全に小僧扱いだからね。
ゼロ戦に乗っていたという爺さんとかと毎日話をしているけど、連日相手するのと、『若いのに……』とか言われるのが、治療より大変ですよ(笑)」
そんなことをオレに愚痴りつつ、「病院では“根付く”といって鉢植えはタブーらしいけど、花は枯れると寂しいから、
サボテンとか盆栽のほうが絶対いいことを発見した。

結論:
腺様嚢胞がん(ACC=adenoid cystic carcinoma)は、分泌物を搾り出す機能がある涙腺・唾液腺・乳腺などから生ずる悪性腫瘍です。
特徴としては、増殖は比較的遅いが、末梢神経に浸潤する傾向があります。
再発率や転移率が高く、末梢神経に浸潤するため痛みなど、神経症状が出る場合があります。
また、肺、骨、皮膚への血行性転移もあります。

神経周囲への浸潤を考慮すると、切除に際しては十分な安全域確保が必要です。
また、放射線や化学療法に対しては、感受性が悪い(効かない)。
口腔の内部や鼻腔など頭頸部に生じるケースが多い疾患です。
腺様嚢胞がん筋上皮細胞という、外分泌腺の腺房であったり導管の内腔を覆う腺上皮と基底膜との間に存在する細胞を持っていて、そのものが分泌物を絞り出す機能を有する外分泌腺が該当し、乳腺なども当て嵌ります。しかし、稀なパターンでは、子宮等の通常であれば筋上皮細胞を持たない器官に生じる症例も報告されています。これは、後天的に起こる分化形質の異常のある細胞もしくは多能性の上皮性幹細胞によるものという説が有力です。顎下腺の症例が多く、耳下腺大唾液腺に発生した腺様嚢胞癌ではしこりの症状、鼻腔に発生したものでは鼻づまりや鼻血の症状、口腔及び咽頭では違和感や、嚥下という食べる行為が困難になること、また構音障害と言われる発音障害といった症状が出ることがあります。

腺様嚢胞癌を患う患者には、40代〜60代の方が多いとされ、中年期後の女性に多めか、もしくは男女同程度の数と言われます。

腺様嚢胞癌は稀な疾患で症例もあまり多くない為、あまり明確な原因は定義されていない模様です。偏った食生活なども一因としてあり得ますが確定的ではありません。前述に挙げた症状に加え、歯痛や顔の痛み等の形となって現れるパターンもあるようですので、原因のわからない症状がある際は病院を受診すべきと考えられます。

腺様嚢胞癌は、進行スピードが比較的遅い疾患です。しかし、末梢神経に浸潤しがちな性質がある為、再発や転移の可能性が極めて高いといった特徴があります。腺様嚢胞癌では顔面麻痺等の神経症状が起こる例も多く、これは末梢神経への浸潤によるものとされます。また、肺や骨や皮膚といった箇所への血行性転移もあり得ます。

腺様嚢胞癌は原因が明確でない為予防法もあまり提唱されてはいないようです。健康的な生活、並びに何か普段と様子が違うと感じることがあれば早急に病院を受診すること、特に異常がなくても定期的な健診等に努めること、が予防策であると考えられます。

治療法については、近年化学療法、放射線療法、重粒子線治療なども研究されており、手術後の照射で良い効果が得られるという報告から、標準的に実施している治療院もあるようです。ですが中心的な治療法は手術です。神経周囲への浸潤なども考えに入れる必要がある為、摘出にあたっては安全域をしっかりと確保した上で行うことになります。5年生存率が比較的高いことや、リンパ節へ転移することが稀である、といった点がありつつも、無痛性であったり肺転移が多い為、対応が容易とは言えない疾患となっています。

腺様嚢胞癌では、進行が遅い点や転移が多いといった点から闘病生活が長くなる場合が多く想定されます。そういった場合にはご家族や周囲の方の闘病中の献身的なサポートや精神的な支えが患者にとって重要です。また、ご家族が慢性的に体のどこかしらの調子が悪そうな様子であれば、腺様嚢胞癌の可能性も視野に入れ、こまめな検査や健診を受けさせるべきだとも言えます。それに加え、世間には様々な医師がいる為、1人の医師に固執せず、当該分野に明るい医師を探すことやセカンドオピニオンを見据えることも大事です。

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